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【十九世紀在解剖病理上的發現】 1835年 P.F.O. Rayer出版的皮膚病圖譜中最後一張的彩色插圖是一例年輕人，臉上的血管纖維瘤就是50年後Balzer和Ménétrier稱為皮脂腺瘤的這類病人常有的臉上皮膚病灶。 1862年 F.D. von Recklinghausen於三月二十五日的柏林產科學會上發表了一例早夭嬰兒心臟有許多腫瘤的病理報告，他稱呼其中一個在左心室鴿子蛋大的瘤為”myxomata”，同時也簡單描述了這個嬰兒的腦部也有多處硬化。 1879年 Désiré-Magloire Bourneville (1840-1909，習醫巴黎時師事過Salpêtriére，Charcot，Pascel…等多位名醫)終於成為兒科醫師，當年五月七日凌晨三點一位癲癇的弱智病人L. Merne的死令他一夕成名，因為他詳細記載了她全身上下所有的異樣，包括皮膚的、腦部的、腎臟的，其中他稱之為腦迴上的「結節硬化」一詞沿用至今。 1881年 A.Hartdegen報告了一例死於重積癲癇發作的兩天大男嬰，病理檢查發現有脊椎裂、化膿性腦膜炎和腦皮質上和凸出於腦室表面的許多硬塊，後者由增生的膠質和像神經的大細胞所組成，他稱之為「先天腦部神經節細胞性膠質瘤」，影響了後來持續一段時間的不正確「惡性腫瘤假說」。 1885年 BalzerMénétrier、Hallopean和Lerede相繼奠定下「皮脂腺瘤」這個沿用至今的不正確命名。 【二十世紀在臨床病理上的發展】 1901年 G.B. Pellizzi強調了腦部病灶是一種緣於胚胎時期的神經細胞和髓鞘形成不良的結果。 1906年 A.W. Campbell記載了此病的眼球病變。 1908年 H. Vogt提出了臨床診斷的三要件—抽搐、弱智及皮脂腺瘤。 1910年 J. Kirpicznik報告了家族性的遺傳特色。 …

在醫學文獻上“妥瑞症”因法國Gilles de la Tourette(1857-1904)醫生(Gilles de la Tourette 是他的姓，名字是Georges Albert Edouard Brutus)於1885 年提出其不同於其他運動異常的八例病例報告而得名“Gilles de la Tourette 症候群”，又稱“妥瑞氏異常(Tourette disorder) ”、“tic 異常(ticdisorder) ”或“妥瑞症(Tourette syndrome) ”以下統稱“妥瑞症” 。其實早先他的老師— 神經醫學史上很著名的Jean-Martin Charcot 醫師已經就其中一位85 歲的貴婦人作過描述。有人說Itard 醫師更早報告過。其實Aretaeus ofCappadocia 早在兩千年前就記載過。妥瑞症是一種具神經生物學基礎的慢性反反覆覆出現半不自主的動作及聲音上的tic，tic …

( 簡介) 這是一種高脂肪,低碳水化合物和低蛋白質的飲食。首先孩童得先禁食滿兩天,人體飢餓後自然產生的酮體(ketone body)出現後,第三天才開始食用這份和一般飲食比例不同的生酮飲食,配合中鏈三酸甘油脂油(MCT oil) 繼續維持體內的酮性狀態,以達到控制抽搐的效果。在飲食治療期間仍會配合抗癲癇葯物服用,到抽搐控制後醫師會依孩童病況再慢慢減葯,兩年中維持如此的飲食治療而完全無發作者,即可漸漸調回一般的飲食。(2/3 餐半年 1/3 餐半年  恢復一般的飲食 )  ( 評估) 建議此飲食前最好先評估、記錄患孩狀態1~2 個月。 影響成功與否的相關因素: 1.生病或任何無法進食的狀況下,抽搐明顯減少? 2.吃零食習慣? (準備)  父母親的學習目標: 1.能了解何謂生酮飲食。2.能正確操作驗尿酮技術並判讀。 3.能了解生酮飲食調理方法。4.能了解如何維持及評估酮性狀態的方法。 用物:記錄本、小磅秤、驗尿酮試紙、MCT oil、玻璃奶瓶 開始食用前,需要遵照下列的程序.這時,除了孩童雙親及主要照顧者外,仍有醫師、 專科護理師、營養師、護理人員一起準備。 (1)住院當天:孩童開始48小時的禁食,並限制液體,除點滴外可喝少許白開水 或喝清肉湯、蔬菜湯每天c.c 。 …

林口長庚兒童醫院 兒童神經科 王煇雄醫師在社會大眾普遍不瞭解妥瑞症的今天，妥瑞症患者面對人們的異樣眼光，尤其是不像其他疾病可隱藏起來，妥瑞症厲害時又抖又叫的，tic 偏偏最常出現在最受人注意的顏面部，或者是發出別人不得不聽到的一些刺耳聲音，因此除非是離群索居，妥瑞症患者無時無刻都得面對「有沒有必要向別人解釋自己的毛病？」「那些人該早點跟他們講？」「什麼時候講？」「怎麼講？」簡單舉個例子，有位奉公守法的妥瑞人，有一天應門鈴出現了查戶口的管區員警，由於他有著嚴重的穢語症，如果這位員警是新轉到這一區的，這位妥瑞人面對突如其來的新面孔，一緊張起來又抖又X 的，接下來的情境會是怎樣可想而知。如果換成半夜開車被攔下車來臨檢，那情況可能更慘。當然「誰該說」、「什麼時候說」、「怎麼說」，沒有絕對的標準答案，但是每位妥瑞人 ─ 即使是小孩，只要稍稍懂事了，就應該早早對自己的毛病作點功課，才有辦法應付必要時正確解釋自己的不自主動作或聲語的情況。§ 誰該說？面對你買東西時每位雇員的異樣眼光都要講嗎？你的上司要講嗎？鄰居呢？新交上的女朋友呢？很會寫詩的妥瑞兒JV(註)長大了，他就認為只要對非常有必要的人才講，像上司、女朋友…..等等，主要取決於你和他們多親近。此外到醫院診所面對牙醫師和醫師時一定要讓他們先知道。如果你忍不住揮出去的手打到別人了，那你最好道歉加解釋了事。至於小孩子的老師是一定得事先就讓他們瞭解的。如果有人先問你是不是感冒了，那心情好時就好好告訴他們自己的妥瑞症，如果他們完全沒聽過妥瑞症，那更應該把握機會給他們一點正確的認識。此外對妥瑞人而言，tic只是他們生活中的一部份─沒有什麼好羞恥或慚愧的。§ 什麼時候說？應徵工作時需先說嗎？第一次約會呢？JV 就說：「當我認定某人將和我相處相當一段時日，是親密的朋友，而不只是泛泛之交而已，我就會開誠佈公地和他談我的妥瑞症。」妥瑞人D 先生說：「我45 歲才確定診斷，因此45 歲之前自己都不知是怎麼一回事，所以更談不上怎麼跟人解釋了，不過我就是拼命工作讓tic 相對變的很不重要，反正我就是有它，而它並不妨礙到我的工作能力和做人處事。」在人與人的信任關係未建立前，就談到自己有妥瑞症，很可能會帶來破壞性，甚至把對方都嚇跑了，但是遲遲不說，或者完全不說，也可能有同樣的殺傷力。難怪許多妥瑞人都很難有很親近的朋友，不易和人建立很親密的關係，但是這對妥瑞人絕對是不公平的。事實上不少妥瑞人都有很多好朋友，包括男女朋友，甚至結婚生子，因為朋友和家人是妥瑞人受委屈時最重要的支柱。§ 怎麼說？妥瑞人多數用較幽默的方式和人講自己的毛病，主要是一方面可以降低自己的焦慮，一方面也可降低解釋時彼此的緊張度，雖然不一定適當，一、二個貼切的笑話也不失效果；但這不是放諸四海皆準的，有人是很不具幽默感的，此時採用一針見血、速戰速決的方式，倒也不失乾脆。不過儘量見機行事，對方懂得幽默的就用較幽默的方式，嚴肅型的就不要開玩笑了。看對方的了解程度而決定自己解釋的方法和程度。傳播媒體上報導的通常都是最嚴重的個案，因此妥瑞人有時也逃不掉要和人解釋自己的情況沒那麼「糟」。偶而會碰到非常無法接受新資訊的人，或者自己緊緊固守著錯誤的妥瑞症觀念的人，怎麼說就是聽不進去，那要放棄他或再接再厲，就看他在你的生命中的重要性而定了。準備有關妥瑞症的簡介或隨身攜帶如下的妥瑞症身分證小卡片(見附圖)，有時可在緊急場合奏效，譬如前面說過的臨檢狀況。總之，成年妥瑞人一定要昂首隨時準備很有自信地和人解釋自己的毛病，妥瑞兒就要靠父母家人來幫他囉！也許有一天全世界的人都正確認識妥瑞症了，那時妥瑞人就可不用再費盡唇舌作解釋了，但是那一天可還遙遙無期，至少廿世紀結束前絕對不可能實現的。妥瑞症身分證姓名：_______________________________________住址：_______________________________________電話：_______________________________________進一步請聯絡：跳躍的音符兒童發展協進會桃園縣龜山鄉復興街5-7 號12K電話：(03)327-7295；0928 554 266(正面)我怎麼會這個樣子？這不是我所能控制的 我有妥瑞症(Tourette syndrome)  一種醫學問題。它害我發出擾人的聲音、抖動，且說些我不想說的話。我無法忍住不那樣，就像您們打噴嚏或咳嗽有時止不住一樣。我很抱歉它干擾了您們  事實上它干擾我更甚。(背面)(註)JV 小時就寫了許多有關自己有妥瑞症的詩，抄錄其一於下：妥瑞小孩 (十歲時)我們有時快樂，我們有時悲傷，我們有時被笑，我們有時生氣，雖然tic 天天出現時，我們變得很另類，請記得是疾病挑上了我們，而不是我們挑上它，所以如果我們或抖、或叫、或咒罵，請試著不要忘了，不是我們故意那樣做的，而是叫妥瑞的那個毛病在作怪。不同 (十七歲時)你是誰怎可對我品頭論足，只因我不同於你？一些動作和聲語，不是我故意弄出來的，你是誰怎可害我哭，只因你少見多怪？你何不再多想一下，再多看我一眼？如果你看得穿我的外表，看見我的內心，你將發現我多堅強的努力，對抗一些我無法隱藏的東西，或許我亂吐口水，或許我咒罵，或許一再彈我的手，叫我如何跟你解釋這些我自己都無法理解的東西，是的，你深深傷了我的內心，當我聽到你緊張的話語，而你，我的朋友，可能需要我在身旁，當有一天換你被品頭論足時。記住我沒瘋，我也不是故意惹你生氣，記住我有個怪毛病，一個可能一直都有著的。我不敢奢望你待我不同，或給我許多好處，唯一我要求你的是，請不要離我而去。

Shyu, Chi-Peing 12/9/2013 目錄“TIC”其實也是很美妙的音符聞樂起舞，自娛娛人 結語 “Tic”其實也是很美妙的音符Tic! Tic! Tic!井字遊戲在英文叫Tick Tack Toe，因為他很簡單，不用太多的思考，以直覺填入，但變化多端，樂趣無窮。更美妙之處在於，Tick Tack & Toe，就如同音樂之韻律與節奏一般，在瞬間，棋局結束，勝負以明，再次重來，永不失其趣味性！而與之間，與其說表達的是對立的角色扮演，不如說是陰與陽，相連相生，永遠依存的二極。Tic! Tic! Tic!多麼熟習的樂音啊！那是大自然的音韻！那是造物者無私的傑作！讓我們以最自然的心情來頃聽。讀完王輝雄醫師介紹的”Kevin and Me – Tourette Syndrome and the MagicPower of Music Therapy”這本書，我深深為之感動，身為一個音樂治療師，我並不驕傲於音樂治療在這個個案中有多少的成就，而是讚嘆與佩服，這些勇於面對與接受，終生奉獻無我的父母與醫療人員們。很明顯的本書的主角Kevin 的母親Patricia 沒有放棄他，以她永不止歇的愛心，不斷的嘗試與耐心的對待，才是這個個案真正成功的因素。這些又何嘗不是我們醫療人員，所應念茲在茲的信念嗎？這也使我再度燃起，當初立志由音樂教育碩士轉入音樂治療，以期能為更多更需要的人服務的熱情。Tourette Syndrome(妥瑞症)在我們長庚醫院王輝雄醫師來找我談音樂治療如何應用在妥瑞症之前，我並沒有太多的涉略，只在某些以往期刊與報導中知道其約略之症狀與可能之併發症，與因為其所產生之相關在生理與心理症狀所導致生活上，學習上，社交上…等衍生之困擾。Kevin 則除了妥瑞症，還同時患有ADHD(過動症)、Obsessive …

1.亨丁頓舞蹈症簡介 亨丁頓舞蹈症出現於各色人種， 是家族遺傳疾病， 由突變或錯誤排 列的第四對染色體內DNA 基質CAG 重複排序所致，重複數目太多時造成 腦細胞的神經原持續退化，導致智能退化、不自主的動作、僵硬及死亡。 早期的症狀每個人都不盡相同， 一般的觀察如果發病越早， 則退化 越嚴重。家庭成員會先發現病人的心情會改變， 會冷漠， 憂鬱或生氣。 這些症狀會因退化的持續而加重， 而有些人會有暴躁的行為。亨丁頓舞 蹈症會影響人的判斷力， 記憶及其他智能的功能。 有些人會有不自主的動作在手指、腿、臉或軀幹。這些舞蹈的動作 會在憂鬱時加重， 亨丁頓舞蹈症也會有中度笨拙的動作及平衡問題，跌 倒或協調動作不平衡， 而舞蹈症會產生嚴重走路的問題，像是增加跌倒 的可能。一般而言， 病情可達10 到30 年， 最常導致死亡的原因為感染 （ 肺炎）， …

生酮飲食是經過精密計算，由醫師主導以改變代謝路徑的飲食，它的脂肪含量高、碳水化合物低及蛋白質適量——大概是卡路里量3-5份的脂肪結合1份的碳水化合物及蛋白質，這種治療飲食需要在醫師的監督下才可進行。使用生酮飲食的癲癇兒童及其家庭成員都期望藉此可以完全治癒孩子的疾病，而有時他們的夢想真的會實現。據統計，約有10%以上的機率，與樂透彩相比實在是大多了。 對於部份癲癇患者高脂肪、低醣、適量蛋白質的生酮飲食有確切的療效；即使是對抗癲癇藥物療效很差的難治性癲癇患者，半數以上也可得到百分之五十以上的控制，十個病患中至少有一個可以用生酮飲食療法完全控制住癲癇而扭轉她(或他) 的一生；如果癲癇發病早期就使用生酮飲食治療，其療效可能不輸給藥物治療的百分之六、七十。這並非魔法，也不是奇蹟，而是抗癲癇藥物及癲癇手術外的另一種選擇。生酮飲食的優點還包括：比藥物較少副作用、以及不會對病童的心智功能造成衝擊、家長在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間投入的恐怕也有限；另一方面，沒有糖果、餅乾、速食…的童年可能少了不少快樂，但是為了治好癲癇作些犧牲應該也划算吧。 以生酮飲食治療癲癇發作其實不是什麼新點子，新約聖經上早就有以禁食治療癲癇發作的建議。一不挨餓酮體消失又發作了，可是長期挨餓是不可能的，第一個有關生酮飲食的醫學報導，出自於1910年的法國；而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder醫師於1921年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣，而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代；尤其是屬於脂肪酸之一的藥物帝拔癲(sodium valproate)的出現，使許多人誤以為此藥和生酮飲食有相同的作用機轉。加上飲食治療無法作雙盲試驗，被許多專家以不夠科學為由嗤之以鼻。直到九O年代，透過實際獲益癲癇兒Charlie之家長的大力鼓吹—成立Charlie Foundation專司生酮飲食的推廣、不時於美國三大電視網買廣告宣傳生酮飲食、後來還拍攝以Meryl Streep為女主角的電影“First Do No Harm”，加上美國約翰霍普金斯醫院Freeman醫師等人的努力推動，生酮飲食在癲癇治療上的角色，才得以在二十世紀結束之前重獲肯定與重視。1992年Freeman發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒(當中84%併有智能障礙、15%有小腦症、45%有腦性麻痺)治療上之效果:其中30%的兒童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作，另外38%病童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上；三分之二可以減少用藥，三分之一變得較機靈，而四分之一以上行為表現進步許多。其後也有更多更好的成果報告陸續被提出或正在進行中，包括生酮飲食對成人癲癇患者也有不錯的療效，甚至非難治性癲癇患者也沒有不可以嘗試生酮飲食的理由；除非癲癇肇因於紫質症(porphyria)或部份代謝異常。 截至目前為止，生酮飲食的治療機轉仍未完全脫下它二千年來的神秘面紗。許多證據顯示酮體應該是最大的功臣：酮體提供了腦內神經細胞的額外ATP能量，並製造了較多的穩定性神經傳導物質GABA(γ-aminobutyric acid)所致；近來鼠腦的動物實驗則有進一步發現，包括monocarboxylate transporter (MCT1) 增多(Neurochemistry International, 2001)，及粒腺體3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synthase此主要生酮酵素之基因表現上調 (Epilepsy Research 2002)。而孩童從血中汲取酮體到腦內的能力比成年人好上四、五倍，可能是生酮飲食對兒童癲癇患者較成人患者有效的原因。 持續維持體內的酮性是生酮飲食治療上最重要的目標。只要能促進生酮的食物都好；反之，會反制酮體生成的因素都要盡量禁止，因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果，都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實其道理與突然停服抗癲癇藥物雷同，而後果一般嚴重。因此，如果病人和家屬沒有這種認知及覺悟，就不要輕易嘗試生酮飲食之治療方式。 在這個講求吃得健康的時代，許多人難免質疑生酮飲食之可行性——這麼不健康的高脂肪飲食如何可以治病？事實上光吃油也不成，其他的配套也是相當重要的，否則癲癇未控制好便可能先出現低血糖、酸中毒、電解質不平衡、拉肚子、便秘、腹痛、倦怠及厭食等副作用，接著長此以往還可能出現高血脂、維生素缺乏、成長發育問題、維他命不足、容易瘀青、肉鹼(carnitine)不足、腎結石、或膽結石……等等。歸功於現代人的聰明才智，有許許多多脂肪替代品可以利用與變化，尤其是早產兒食用的中鏈脂肪酸(MCT, medium chain triglyceride)生酮性極佳，今日之MCT生酮飲食已不似從前傳統生酮飲食那麼油膩膩的，一份份色香味俱全又適合個別口味喜好的生酮飲食餐已不再是夢想。美加地區還有一些高級旅館隨時供應生酮飲食的服務。Ross Lab.也有專供嬰兒進食的生酮牛奶。不讓美國生酮飲食食譜專美於前，適合國人飲食習慣的台灣生酮飲食食譜也已出版。     正如開始服用一種藥物之前，應該先明白它的好處及壞處一般，服用生酮飲食前應瞭解生酮飲食不是一般飲食，可以任您選擇或隨意改變，只有瞭解它、接受它，對它絕對「死忠」，生酮飲食才有奏效的機會。而生酮飲食奏效的機會，低的只有一、兩成；高的可高達六、七成以上，其差異就在於對生酮飲食之熟悉度及忠誠度了。 除了患者及患者家屬需負擔服用生酮飲食的責任外，神經科醫師、專科護理師和營養師的專業素養也是非常重要的。神經科醫師必需體認生酮飲食不是滿街吃得到的 …

林光麟醫師 　　對於以肢體無力為主要表現的肌肉疾病，一般人總以肌肉萎縮病稱之。事實上，除了以脊髓前角神經元細胞病變導致骨骼肌肉萎縮以外。最常見的疾病是肌肉失養症(Muscular Dystrophy)，這是一群和基因遺傳相關的疾病。通常以骨骼肌進行性退化為主要表現，但不影響中樞和周邊神經。傳統上，我們依照疾病的臨床肌肉無力表現嚴重度，及它的遺傳方式來分類。但實際上，我們發現同樣的臨床表現，卻有不同的遺傳方式，或是不同的基因缺陷。在診斷一個肌肉失養症時，通常由肌肉的病理切片檢查，可以發現它和脊髓肌肉萎縮症的病理不同。 　　它有以下的特點: 　　1. marked variation in fiber size 　　2. degeneration and regeneration 　　3. internal nuclei 　　4. splitting of fibers 　　5. proliferation of connective tissue and adipose tissue 。 …

抽搐是具中樞神經系統的生物都可能出現的現象，人類也不能例外；甚至因 身為萬物之靈，腦部最複雜而出現率很高，每20 人中就有1 人在一生當中的某 個時刻曾發生抽搐，其中有一成的人會反覆出現成癲癇。抽搐多發生在孩童時 期，是兒童神經科醫師主要的診療對象，目前全台灣有70 多位兒童神經專科醫 師，面對數萬至數十萬個這一方面的兒童，頗嫌不足，歡迎有心人投入這方面的 服務與研究；尤其是自身有癲癇的朋友，更是可以久病成良醫。 雖然因腦部不正常放電所致的抽搐並不罕見，古今皆然，但是其發生時的情 境常會讓身旁的家人觸目驚心；尤其是全身型抽搐時的僵直、咬牙、閉氣、發 紺……，往往會讓家人誤為”休克”，”心臟麻痺”，甚至以為快要一命嗚呼了。事 實上抽搐和精神科治療上用到的腦部電擊一般，對一些嚴重沮喪的病人頗有療 效，因此可打比方為腦部的觸電或打雷，打雷通常非常短暫，抽搐也多在幾秒鐘 至幾分鐘內結束。 我們的老祖宗在不明就理的時代，將反覆抽搐的現象命名為“癲癇”，像洋人 稱為epilepsy 或seizure，皆源自”被XX 抓著”，都是不太高明的稱呼，然而祖先 的遺產一時不好修改，也就將就著用了。事實上絕大多數的這些人，都只是單純 的偶而抽搐而已，並不伴隨其他神經學上的缺陷，因此他們即使不予以治療，抽 搐也不過耗掉他們一生中非常少部份時間一時的腦部脫序而已；比如一次發生半 分鐘，一個月發作兩次的話，一輩子70 年中也不過十四個小時浪費在抽搐上。 其實大部份的人每次抽搐的時間更短，次數更少，甚至多發生於熟睡中，毫不影 響正常作息。 有家長擔心孩子睡夢中抽搐會不會就”走”了呢? 事實上我都要他們安心，因 為治療抽搐的主要目的之一是為了防患意外，若能保証抽搐都在床上發生，則不 治療也沒關係，因為再也沒有比床上更安全的地方，在泡澡、炒菜、上下樓梯、 …

癲癇，必須要正確的診斷，錯誤的診斷，會造成病患許多負面的影響，包括服用了許多昂貴的抗癲癇藥物、或受到抗癲癇藥物副作用的傷害、喪失駕駛執照、甚至喪失了工作等。何謂抽搐發作(seizures)？ 何謂癲癇(epilepsy)？抽搐發作，不是疾病的診斷，是代表臨床上中樞神經系統突發性的功能障礙，也可能代表著嚴重的神經性疾病異常。不過對大部分的小孩子而言，只代表著突發性的腦功能性異常。抽搐發作不同於癲癇，抽搐發作是指大腦皮質細胞，突發性的放電，在臨床上造成意識障礙或昏迷，動作上、行為上或情緒上的異常，感覺上或自主神經系統上的功能障礙。抽搐發作，有時只有異常的動作發生，並不合併意識的喪失。癲癇，是指反覆性、非發熱性所引起的抽搐發作，換句話說，如果只有一次非發熱性所引起的抽搐發作，以後再也沒有發生抽搐發作，當然不能診斷為癲癇。癲癇發生率從出生起至20 歲，癲癇的發生率，每1000 個人中佔0.56，如果在20 歲之前，癲癇的發生率約佔1%。癲癇的分類及抽搐發作的型態癲癇有兩種型態，全身性及局部性的抽搐發作。如反覆性眼神呆滯、無反應，可能代表著失神性小發作(petit mal )或複雜性的局部抽搐發作(complex partialseizures)。臨床上正確的癲癇分類，有助於抗癲癇藥物的使用，同時也有助於醫師與病童及其家屬，討論病童的癲癇預後。如失神性小發作十多歲之後，癲癇就可治癒，不需要再服用抗癲癇藥物，而複雜性的局部抽搐發作，預後就沒這麼樂觀。癲癇的原因目前科學進步，診斷儀器精良，但是對於兒童的癲癇，大部分的原因仍然不明。 急性抽搐發作的原因，可能來自腦損傷（頭部外傷），中樞神經系統發炎（腦炎、腦膜炎），腦血管疾病（栓塞、出血、動靜脈異常、靜脈阻塞），毒物（鉛中毒），腦瘤，特殊癲癇症候群（嬰兒點頭式抽搐），基因或遺傳式疾病（結節硬化症），新陳代謝性或全身性疾病（內分泌疾病、腎臟病），神經退化性疾病（灰質退化），先天腦組織發育異常（大腦皮質發育異常、平滑腦發育異常）。癲癇的診斷癲癇診斷，最主要的依據，是來自突發性、反覆性、非發熱性所引起的抽搐發作的病史，及身體理學檢查。由病史詢問可知是否為局部或全身性抽搐發作，是否有先驅徵兆，是否可以臨床上誘發（如過度換氣），如果病史及抽搐發作的描述仍是不甚清楚，可用錄影方法而得知其抽搐發作型態。如果病史、身體理學檢查及腦波檢查仍是不清楚，則在用抗癲癇藥物治療之前，可先觀察一段時間及等待看看，畢竟像類似抽搐發作的情形（如嬰兒呼吸停止症候群、胃食道逆流、突發性暈眩、昏倒、作惡夢、假性抽搐發作等），在一段時間觀察之後，會更加容易分辨清楚。腦波及神經影像學檢查對癲癇患者而言，腦波檢查約60%癲癇病患會有異常。在癲癇腦波檢查中，如過度換氣、眼睛光線刺激檢查、腦波檢查之前減少睡眠，皆可增加出現異常的機會。腦波檢查提供了四種情況的資訊，包括一、典型的腦波異常，可以做為診斷癲癇的證據；二、臨床上可以分別抽搐發作的型態，如失神性小發作或複雜性的局部抽搐發作；三、可以偵測到大腦局部的異常；四、能證實病患癲癇是否為假性癲癇。腦部電腦斷層檢查，約30%癲癇病患會出現異常，大部分為腦萎縮、側腦室變大，在臨床上對癲癇的處置幫忙不大。臨床上如果癲癇是屬於複雜性的局部抽搐發作、發現有局部神經缺陷、抽搐發作的頻率增加或嚴重度增加時，則須安排頭部核磁共振檢查。癲癇的治療癲癇在治療之前，必須正確診斷癲癇無誤才行。抗癲癇藥物的使用第一次非發熱性所引起的抽搐發作，是否給予抗癲癇藥物治療，則完全依照當時抽搐發作的型態來決定，如嬰兒點頭式抽搐、全身性肌躍發作，則必須馬上給予抗癲癇藥物治療。如果是第一次全身性大發作，發生在睡醒之前且身體理學及腦波檢查皆為正常，沒有家族性癲癇，則75%患者不會發生第二次抽搐發作，因此不須要給予抗癲癇藥物治療。如果是反覆性、非發熱性所引起的抽搐發作，則必須給予抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物的選擇，必須考慮到抽搐發作的型態，是否為特殊癲癇症候群，同時也要考慮抗癲癇藥物的有效性及其副作用。最理想治療方式為，使用單壹種有效的抗癲癇藥物且沒有出現藥物的副作用。不幸的事，不是每一個癲癇病人的治療，都是這麼理想。抗癲癇藥物的濃度監測一、剛開始治療時，為了要確定抗癲癇藥物治療的濃度是否足夠；二、如果病患在很短的時間內，突然體重增加得很快；三、如果病人的抽搐發作無法控制或服用抗癲癇藥物出現副作用，皆必須監測抗癲癇藥物的濃度。總之病患治療有效，比抗癲癇藥物的濃度監測，更為重要。另外有些情況之下，也必須監測抗癲癇藥物的濃度，如抽搐發作的型態改變、病患同時有肝臟或腎臟疾病、病患同時使用多種抗癲癇藥物治療、病患心智運動發育遲緩、病患及其家屬對抗癲癇藥物的使用不配合等。抗癲癇藥物的副作用服用抗癲癇藥物，如果發生藥物的副作用，大多是在服用藥物之後，一至三個月內發生。但對大部分的病患而言，抗癲癇藥物副作用的臨床表徵比血液中的異常表徵，更早出現。因此在治療早期，病患的臨床監測非常重要，以利於早期發現抗癲癇藥物的副作用發生。抗癲癇藥物的相互作用抗癲癇藥物彼此之間或與其他藥物之間，都會有相互作用產生，造成抗癲癇藥物濃度很大的變化，影響到癲癇的治療，甚至造成抗癲癇藥物的副作用產生。除非萬不得已，儘可能仍是以單壹種有效抗癲癇藥物治療為主。行為及認知上的副作用30%未治療之癲癇病童，會有行為及認知上的問題，原因可能來自慢性病的一種反應或中樞神經系統功能障礙。對癲癇病童而言，已經證實有可能會發生智力障礙的事實。抗癲癇藥物的使用，也有可能造成行為及認知上的副作用。到底行為及認知上的副作用，是病患因癲癇的關係或是服用抗癲癇藥物的關係，實在是很難決定。還好大部分之行為及認知上的副作用，非常輕微，都是停用抗癲癇藥物之後，才被老師或家長所發覺。Phenobarbital 會造成50% 的病童有行為問題、過動及注意力不集中的問題，還好Phenobarbital 減量之後，症狀變得不明顯。如果在治療中，有行為及認知上的副作用發生，則抗癲癇藥物必須減量，如果問題仍是存在，則必須換成另一種抗癲癇藥物。再門診每一次追蹤治療時，仍須隨時注意孩童的行為及其學校的成績。抗癲癇藥物的停用如果孩童服用抗癲癇藥物兩年，都沒抽搐發作之後，且沒有危險復發因素存在，可考慮在四至六個月之內，慢慢停掉抗癲癇藥物。這危險癲癇復發因素，包括心智發育遲緩、四肢行動障礙、發生癲癇年齡超過12 歲、新生兒抽搐、抗癲癇藥物服用之前反覆抽搐發作。如果孩童有許多危險復發因素存在，則必須服用單壹種抗癲癇藥物兩年（如果是服用多種抗癲癇藥物時），都沒抽搐發作之後，才可考慮慢慢停掉抗癲癇藥物。如果孩童沒有危險復發因素存在，停掉抗癲癇藥物，70%至75%的病童不會有抽搐復發。如果復發抽搐，大部分在停葯後六個月之內復發。此時則須再服葯兩年，都沒抽搐發作之後，再考慮慢慢停掉抗癲癇藥物。如果又再一次復發抽搐，則須一輩子服用抗癲癇藥物。酮體飲食療法對於頑固性癲癇而言，在未有新的抗癲癇藥物（如癲通、帝拔癲）被發現之前，也時常使用酮體飲食來治療頑固性癲癇。治療頑固性癲癇有效，目前被認為在身體內與酮體生成有關。如果酮體飲食治療有效，則抗癲癇藥物可以慢慢減量，甚至可以停用。此時之患童，讓人感覺比以前更機靈，對周遭環境更有反應。所謂的酮體飲食，是指高脂肪食物，並不可口，對於年齡大於一至二歲，已經會走之孩童而言，大都無法忍受酮體飲食治療。如果酮體飲食療法有效，能完全沒抽搐發作，則必須持續兩年時間，而後才能停掉酮體飲食療法。癲癇手術治療對於局部性抽搐發作，抗癲癇藥物無法有效的控制，則可以考慮手術治療。須在醫學中心實施手術治療。此時患童的抗癲癇藥物需減量甚至停用，同時安排常規腦波檢查，24 小時腦波檢查合併影像監測，許多醫學中心甚至實施硬腦膜下電極，以更確定抽搐發作的位置及其頻率。除了腦波檢查之外，仍需安排如SPECT、腦核磁共振檢查，以確定抽搐發作的位置是否有病變，像良性腦瘤、腦軟化或腦中顳葉硬化（mesial temporal sclerosis）等。如果腦內有結構上的病變，則癲癇手術治療效果非常好。在孩童的癲癇手術治療包括有顳葉切除術、胓胝體切除術、大腦皮質切除術及非顳葉切除術。癲癇諮詢癲癇諮詢如同給予正確抗癲癇藥物治療，是一樣重要。讓病童及家屬了解使用抗癲癇藥物的目的，和抗癲癇藥物的作用及副作用，如此服用抗癲癇藥物的配合度才會好。一開始讓其了解其癲癇的原因，以及安排腦波或其他檢查的必要性。癲癇諮詢最主要的事，是要破除家屬的迷信及誤解。而後的門診追蹤治療中，要讓其了解，會加重誘發抽搐發作的原因，包括發燒、壓力、缺乏睡眠及藥物（神經興奮劑）等。偶爾過量的抗癲癇藥物（癲通），也會造成抽搐發作。在家裡抽搐發作時，如何處理。游泳時須有父母跟隨，洗澡時需淋浴，以避免溺斃。同時需讓老師了解，孩童患有癲癇，因為患童有時會有學習障礙，需特殊教育。很幸運的事，大部份的癲癇病童，服用抗癲癇藥物之後，都能得到很好的控制，同時也擁有正常的智力，如果不幸發生了抗癲癇藥物的副作用，也都很輕微。我們醫師最主要的角色，是幫助癲癇孩童，能控制其抽搐發作，使其能發揮他（她）最大的潛能。