癲癇

by sophia
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癲癇,必須要正確的診斷,錯誤的診斷,會造成病患許多負面的影響,包括服用
了許多昂貴的抗癲癇藥物、或受到抗癲癇藥物副作用的傷害、喪失駕駛執照、甚
至喪失了工作等。
何謂抽搐發作(seizures)? 何謂癲癇(epilepsy)?
抽搐發作,不是疾病的診斷,是代表臨床上中樞神經系統突發性的功能障
礙,也可能代表著嚴重的神經性疾病異常。不過對大部分的小孩子而言,只代表
著突發性的腦功能性異常。
抽搐發作不同於癲癇,抽搐發作是指大腦皮質細胞,突發性的放電,在臨床
上造成意識障礙或昏迷,動作上、行為上或情緒上的異常,感覺上或自主神經系
統上的功能障礙。抽搐發作,有時只有異常的動作發生,並不合併意識的喪失。
癲癇,是指反覆性、非發熱性所引起的抽搐發作,換句話說,如果只有一次
非發熱性所引起的抽搐發作,以後再也沒有發生抽搐發作,當然不能診斷為癲癇。
癲癇發生率
從出生起至20 歲,癲癇的發生率,每1000 個人中佔0.56,如果在20 歲之
前,癲癇的發生率約佔1%。
癲癇的分類及抽搐發作的型態
癲癇有兩種型態,全身性及局部性的抽搐發作。如反覆性眼神呆滯、無反應,
可能代表著失神性小發作(petit mal )或複雜性的局部抽搐發作(complex partial
seizures)。臨床上正確的癲癇分類,有助於抗癲癇藥物的使用,同時也有助於醫
師與病童及其家屬,討論病童的癲癇預後。如失神性小發作十多歲之後,癲癇就
可治癒,不需要再服用抗癲癇藥物,而複雜性的局部抽搐發作,預後就沒這麼樂
觀。
癲癇的原因
目前科學進步,診斷儀器精良,但是對於兒童的癲癇,大部分的原因仍然不
明。 急性抽搐發作的原因,可能來自腦損傷(頭部外傷),中樞神經系統發炎(腦
炎、腦膜炎),腦血管疾病(栓塞、出血、動靜脈異常、靜脈阻塞),毒物(鉛中
毒),腦瘤,特殊癲癇症候群(嬰兒點頭式抽搐),基因或遺傳式疾病(結節硬化
症),新陳代謝性或全身性疾病(內分泌疾病、腎臟病),神經退化性疾病(灰質
退化),先天腦組織發育異常(大腦皮質發育異常、平滑腦發育異常)。
癲癇的診斷
癲癇診斷,最主要的依據,是來自突發性、反覆性、非發熱性所引起的抽搐
發作的病史,及身體理學檢查。由病史詢問可知是否為局部或全身性抽搐發作,
是否有先驅徵兆,是否可以臨床上誘發(如過度換氣),如果病史及抽搐發作的
描述仍是不甚清楚,可用錄影方法而得知其抽搐發作型態。如果病史、身體理學
檢查及腦波檢查仍是不清楚,則在用抗癲癇藥物治療之前,可先觀察一段時間及
等待看看,畢竟像類似抽搐發作的情形(如嬰兒呼吸停止症候群、胃食道逆流、
突發性暈眩、昏倒、作惡夢、假性抽搐發作等),在一段時間觀察之後,會更加
容易分辨清楚。
腦波及神經影像學檢查
對癲癇患者而言,腦波檢查約60%癲癇病患會有異常。在癲癇腦波檢查中,
如過度換氣、眼睛光線刺激檢查、腦波檢查之前減少睡眠,皆可增加出現異常的
機會。腦波檢查提供了四種情況的資訊,包括一、典型的腦波異常,可以做為診
斷癲癇的證據;二、臨床上可以分別抽搐發作的型態,如失神性小發作或複雜性
的局部抽搐發作;三、可以偵測到大腦局部的異常;四、能證實病患癲癇是否為
假性癲癇。
腦部電腦斷層檢查,約30%癲癇病患會出現異常,大部分為腦萎縮、側腦室
變大,在臨床上對癲癇的處置幫忙不大。臨床上如果癲癇是屬於複雜性的局部抽
搐發作、發現有局部神經缺陷、抽搐發作的頻率增加或嚴重度增加時,則須安排
頭部核磁共振檢查。
癲癇的治療
癲癇在治療之前,必須正確診斷癲癇無誤才行。
抗癲癇藥物的使用
第一次非發熱性所引起的抽搐發作,是否給予抗癲癇藥物治療,則完全依照
當時抽搐發作的型態來決定,如嬰兒點頭式抽搐、全身性肌躍發作,則必須馬上
給予抗癲癇藥物治療。如果是第一次全身性大發作,發生在睡醒之前且身體理學
及腦波檢查皆為正常,沒有家族性癲癇,則75%患者不會發生第二次抽搐發作,
因此不須要給予抗癲癇藥物治療。如果是反覆性、非發熱性所引起的抽搐發作,
則必須給予抗癲癇藥物治療。抗癲癇藥物的選擇,必須考慮到抽搐發作的型態,
是否為特殊癲癇症候群,同時也要考慮抗癲癇藥物的有效性及其副作用。最理想
治療方式為,使用單壹種有效的抗癲癇藥物且沒有出現藥物的副作用。不幸的
事,不是每一個癲癇病人的治療,都是這麼理想。
抗癲癇藥物的濃度監測
一、剛開始治療時,為了要確定抗癲癇藥物治療的濃度是否足夠;二、如果
病患在很短的時間內,突然體重增加得很快;三、如果病人的抽搐發作無法控制
或服用抗癲癇藥物出現副作用,皆必須監測抗癲癇藥物的濃度。總之病患治療有
效,比抗癲癇藥物的濃度監測,更為重要。另外有些情況之下,也必須監測抗癲
癇藥物的濃度,如抽搐發作的型態改變、病患同時有肝臟或腎臟疾病、病患同時
使用多種抗癲癇藥物治療、病患心智運動發育遲緩、病患及其家屬對抗癲癇藥物
的使用不配合等。
抗癲癇藥物的副作用
服用抗癲癇藥物,如果發生藥物的副作用,大多是在服用藥物之後,一至三
個月內發生。但對大部分的病患而言,抗癲癇藥物副作用的臨床表徵比血液中的
異常表徵,更早出現。因此在治療早期,病患的臨床監測非常重要,以利於早期
發現抗癲癇藥物的副作用發生。
抗癲癇藥物的相互作用
抗癲癇藥物彼此之間或與其他藥物之間,都會有相互作用產生,造成抗癲癇
藥物濃度很大的變化,影響到癲癇的治療,甚至造成抗癲癇藥物的副作用產生。
除非萬不得已,儘可能仍是以單壹種有效抗癲癇藥物治療為主。
行為及認知上的副作用
30%未治療之癲癇病童,會有行為及認知上的問題,原因可能來自慢性病的一
種反應或中樞神經系統功能障礙。對癲癇病童而言,已經證實有可能會發生智力
障礙的事實。抗癲癇藥物的使用,也有可能造成行為及認知上的副作用。到底行
為及認知上的副作用,是病患因癲癇的關係或是服用抗癲癇藥物的關係,實在是
很難決定。還好大部分之行為及認知上的副作用,非常輕微,都是停用抗癲癇藥
物之後,才被老師或家長所發覺。Phenobarbital 會造成50% 的病童有行為問題、
過動及注意力不集中的問題,還好Phenobarbital 減量之後,症狀變得不明顯。如
果在治療中,有行為及認知上的副作用發生,則抗癲癇藥物必須減量,如果問題
仍是存在,則必須換成另一種抗癲癇藥物。再門診每一次追蹤治療時,仍須隨時
注意孩童的行為及其學校的成績。
抗癲癇藥物的停用
如果孩童服用抗癲癇藥物兩年,都沒抽搐發作之後,且沒有危險復發因素存
在,可考慮在四至六個月之內,慢慢停掉抗癲癇藥物。這危險癲癇復發因素,包
括心智發育遲緩、四肢行動障礙、發生癲癇年齡超過12 歲、新生兒抽搐、抗癲
癇藥物服用之前反覆抽搐發作。如果孩童有許多危險復發因素存在,則必須服用
單壹種抗癲癇藥物兩年(如果是服用多種抗癲癇藥物時),都沒抽搐發作之後,
才可考慮慢慢停掉抗癲癇藥物。如果孩童沒有危險復發因素存在,停掉抗癲癇藥
物,70%至75%的病童不會有抽搐復發。如果復發抽搐,大部分在停葯後六個月
之內復發。此時則須再服葯兩年,都沒抽搐發作之後,再考慮慢慢停掉抗癲癇藥
物。如果又再一次復發抽搐,則須一輩子服用抗癲癇藥物。
酮體飲食療法
對於頑固性癲癇而言,在未有新的抗癲癇藥物(如癲通、帝拔癲)被發現之
前,也時常使用酮體飲食來治療頑固性癲癇。治療頑固性癲癇有效,目前被認為
在身體內與酮體生成有關。如果酮體飲食治療有效,則抗癲癇藥物可以慢慢減
量,甚至可以停用。此時之患童,讓人感覺比以前更機靈,對周遭環境更有反應。
所謂的酮體飲食,是指高脂肪食物,並不可口,對於年齡大於一至二歲,已經會
走之孩童而言,大都無法忍受酮體飲食治療。如果酮體飲食療法有效,能完全沒
抽搐發作,則必須持續兩年時間,而後才能停掉酮體飲食療法。
癲癇手術治療
對於局部性抽搐發作,抗癲癇藥物無法有效的控制,則可以考慮手術治
療。須在醫學中心實施手術治療。此時患童的抗癲癇藥物需減量甚至停用,同時
安排常規腦波檢查,24 小時腦波檢查合併影像監測,許多醫學中心甚至實施硬
腦膜下電極,以更確定抽搐發作的位置及其頻率。除了腦波檢查之外,仍需安排
如SPECT、腦核磁共振檢查,以確定抽搐發作的位置是否有病變,像良性腦瘤、
腦軟化或腦中顳葉硬化(mesial temporal sclerosis)等。如果腦內有結構上的病
變,則癲癇手術治療效果非常好。在孩童的癲癇手術治療包括有顳葉切除術、胓
胝體切除術、大腦皮質切除術及非顳葉切除術。
癲癇諮詢
癲癇諮詢如同給予正確抗癲癇藥物治療,是一樣重要。讓病童及家屬了解
使用抗癲癇藥物的目的,和抗癲癇藥物的作用及副作用,如此服用抗癲癇藥物的
配合度才會好。一開始讓其了解其癲癇的原因,以及安排腦波或其他檢查的必要
性。癲癇諮詢最主要的事,是要破除家屬的迷信及誤解。而後的門診追蹤治療中,
要讓其了解,會加重誘發抽搐發作的原因,包括發燒、壓力、缺乏睡眠及藥物(神
經興奮劑)等。偶爾過量的抗癲癇藥物(癲通),也會造成抽搐發作。在家裡抽
搐發作時,如何處理。游泳時須有父母跟隨,洗澡時需淋浴,以避免溺斃。同時
需讓老師了解,孩童患有癲癇,因為患童有時會有學習障礙,需特殊教育。
很幸運的事,大部份的癲癇病童,服用抗癲癇藥物之後,都能得到很好的
控制,同時也擁有正常的智力,如果不幸發生了抗癲癇藥物的副作用,也都很輕
微。我們醫師最主要的角色,是幫助癲癇孩童,能控制其抽搐發作,使其能發揮
他(她)最大的潛能。

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