sophia

我們的神經中樞－腦，是以放電來掌控全身的功能，例如此刻我的左腦 皮質管右手的區域正釋出適當的「電」，以命令我的右手寫字，萬一該區域 不照我的意思，而自行釋出大量的「電」時，我的右手就會不由自主地發生 「抽搐」。 通常「抽搐」一詞指的是有動作的發作，有些發作是發生在腦部的感覺 區，就不會有抽搐的現象，而是出現怪異的感覺，若是發生在精神區，可能 就以精神狀況突然異常來表現。有時是整個腦一齊大量放電，呈現全身性的 強直痙攣或失神發作等型態。不過，基本上，發作時間均很短暫，多數持續 數秒鐘到數分鐘，很少超過一、二十分鐘的，發作過後通常會馬上或很快恢 復正常，有如一陣雷電交加之後，迅即平息下來。 罹患率偏高 來自國內外各方面的資料顯示，每20~50 人當中，就有一人在他一生中 會有發作的經驗，雖然發作時的表象可能蠻可怕的，以至於有人搞混為一種 「休克」，事實上，是目擊者嚇得「休克」了；發作的本人可能完全不知情， 或者迷迷糊糊，也有完全清醒的。 其中有九成左右的人一輩子就發作這麼一次，而這些絕大多數人是在嬰 幼兒時期因發燒而發作，其中以六個月到二歲的嬰兒最多，其表現方式多半 是：體溫上升，就突然發生全身性的發作，包括雙眼直視、意識喪失、四肢 僵直、唇色發疳等等。半數人在六歲前會反覆發生，過了六足歲就很少了。 另外，在嬰兒期也常因腹瀉而出現發作現象，通常很少再因腹瀉抽搐。 至於其他一成左右會一再為發作所困擾的人才是真正的癲癇患者。 別鄙視癲癇 「癲癇」此二字,是老祖宗在不了解的狀況下命名的，雖不雅卻也改不了， 台灣也有稱之「羊暈」、「豬母癲」的，其實老外的名稱字面上是「被鬼抓 到」，也不比我們的高明。事實上，腦會放電的認知，也還不到半個世紀的 歷史，如何能一下子扭轉幾千年來根深地固的錯誤觀念呢?! 於是今日的癲癇患者，雖不至於像中古時代那樣，被關在黑牢裡，也不 至於像十九世紀時被鎖在瘋人院中，但卻仍難逃種種的陰影—包括內在和外 在的，內在的有自卑、退縮;外在的有孤立、鄙視、誤解….等等。 …

長庚醫院 兒童神經科 王煇雄醫師 迷走神經為12 對顱神經中的第10 對，主要為自主神經的一種，主司副交感 神經，控制咽、喉附近的腺體分泌和氣管的收縮、心臟的節律、胃、腸、肝、膽 的分泌液及收縮、泌尿和排泄等動作的協調，因此是控制內臟活動很重要的神 經，除了中樞神經之傳出外，也能接受內臟傳來的訊息傳至延腦，再由延腦投射 到下視丘、杏仁體、視丘等處，再廣泛的與大腦皮質連接。 迷走神經刺激的構想是1988 年Jacob Zabarra 提出的，他認為刺激迷走神經 可能改變大腦內的電位，因而阻斷癲癇發作，因此進行了一些動物實驗來證實他 的想法，此構想經由Cyberonics 公司設計出一個神經刺激系統NeuroCybernetic Prosthesis System（簡稱NCP），於1988 年開始運用於第一位病人，至目前為止 已經有超過50000 人使用這套系統，年紀最小的有數個月大的嬰孩。 癲癇症狀的產生，是由於突觸後興奮電位累積而產生陣發性去極化偏位。刺 激迷走神經正是使這異常電位非同時化〈desynchronize〉而產生的治療方式，治 療的機轉是靠迷走神經一般性內臟傳入纖維，其起源於內臟，終止於延腦的孤立 核，再藉神經元軸突，投射至腦皮質和腦下皮質，影響腦皮質的活動。 至於如何刺激迷走神經，首先需要安置一個類似心臟節律器的小小發電器， 在左側鎖骨下上胸部皮下，用一條導線連接至左側頸部的迷走神經，導線在皮下 與左側迷走神經連接，此手術須全身麻醉，耗時1 至2 …

癲癇並無性別歧視，女性與男性一樣有兩百分之一的罹患率；然而女性才有的卵巢荷爾蒙卻對癲癇有密切的影響。患有癲癇的女性，可能終其一生因生殖階段或月經週期而會經歷某些癲癇表現上的變化。青春期、月經週期、懷孕期、或停經後對於癲癇發作頻率與嚴重度都可能有不同的變化，主要原因可能是源於卵巢荷爾蒙對於中樞神經細胞的影響而造成的結果。卵巢主要分泌兩種荷爾蒙，一種是動情素(estrogen)，與女性的第二性徵、代謝速率及脂肪分佈息息相關；另一種是黃體素(progesteron)，作用在子宮和乳房的成長、懷孕的維繫，及性行為的抑制。近年來醫學研究發現：荷爾蒙對細胞膜可以有快速的影響，不像過去認為的：荷爾蒙在血中循環因此作用緩慢。荷爾蒙可能經由對GABAA 接受器的影響而產生作用，此作用部位和一些抗癲癇藥的接受器位置相近；然而二者產生的結果卻是相反的，前者對神經細胞會降低抽搐的閾值（亦即易產生抽搐），造成或加劇腦皮質的癲癇病灶；後者則會增加抽搐閾、壓抑抽搐的發生。§青春期對癲癇的影響青春期對癲癇的影響主要是發生在一些遺傳性的癲癇症候群，如：幼年型肌躍性癲癇和光敏感性癲癇在青春期較易發病或加重；失神性癲癇和良性兒童期局部癲癇，則會在青春期消失。據統計約有三成的女性癲癇患者在初經時發作加劇，尤其是和局部位相關的癲癇，三成以上的原發全身性癲癇在初經的六個月內發病。§Catamenial 發作大約有三分之二之女性癲癇患者在月經週期發作較為頻繁， 但所謂的「catamenial 癲癇」醫學嚴格界定為只在月經來潮前到月經結束期間發作者，可能只佔女性癲癇患者的5%而已。其造成的機轉可能包括荷爾蒙、水份電解質的變化、抗癲癇藥物濃度的減少、月經造成的精神壓力等。在月經週期中荷爾蒙有週期性的變化：在月經期黃體素的分泌遞減；在排卵期動情素分泌激增。受此荷爾蒙之週期性影響，一般而言，在月經開始前三天常有發作加重的情況，有時排卵期也會加重。有少數報告指出使用黃體素可能有幫助，但目前傳統上是使用適當的抗癲癇藥加上acetazolamide（一種利尿劑）；其一理由是月經前身體水份較易滯留，造成發作機會增多，因此利尿有助於減少體內水份；也因此有偏方建議月經前少喝水、少吃鹽，應該就是利用此一機轉。另外，女經期時加服clobazam 可能也有助益。§生殖功能異常癲癇婦女的受孕率只有他們無癲癇姊妹的三分之一，部份原因可能是心理上擔心癲癇有遺傳性（雖然這是不正確的觀念）或懷孕時的併發症而不願懷孕；但是研究指出生理因素也扮演了部分角色，例如癲癇婦女沒排卵的機會高達三分之一（一般婦女為10%）。此外，研究發現有高達40%的癲癇婦女患有多囊卵巢症，可能因而降低受孕率，這種病症尤其易發生於長期服用valproate 的癲癇婦女，特別是從青春期之前就開始服用者機率更高。§內分泌異常為何癲癇會引起內分泌異常?醫學推測可能是由於大腦皮質的異常放電造成下視丘訊號接受受到影響，而導致位於其下游的腦下垂體荷爾蒙的分泌異常，包括血中的FSH（卵泡激素）、LH（黃體化激素）或prolactin（泌乳激素）濃度都異常。抗癲癇藥也可能造成類固醇荷爾蒙的異常，由於此類荷爾蒙像是動情素、黃體素和睪固酮都是由cytochrome P450 酵素代謝， 而許多抗癲癇藥如barbiturate 、carbamazepine、phenytoin、topiramate、oxcarbazepine 都會促進P450 之活性，造成上述荷爾蒙被快速代謝掉，血清濃度於是不足而引起內分泌異常。§懷孕癲癇婦女可以生育嗎?答案是肯定的。但是懷孕前應先考慮清楚，作一些必要的準備，和醫生詳細諮商，以排除多數不必要的擔心。不必要的擔心包括：行房會引發發作（事實上，行房很少誘發發作。）、懷孕會使癲癇惡化、癲癇會遺傳、癲癇藥會造成胎兒畸型、生產會有併發症、不能餵新生兒母乳……等等。充分的準備可讓整個懷孕過程順利成功。百分之八十五的女性癲癇患者懷孕時的癲癇表現與平時無異，只有一成的人有加劇的現象，另外半成的人則反而症狀減輕。症狀加重的原因多半是源於無謂的擔心和不按時服藥，少數則是內分泌及新成代謝的變化造成的。會遺傳的癲癇症僅佔全部病患的不到三成。胎兒畸型的機會為一般人的兩倍，包括可用外科手術治療的唇顎裂、脊柱裂、先天性心臟病、胃腸發育不全等，其他輕微的異常通常無傷大雅；反倒是如果為了恐懼而不服藥，導致重積性發作，可造成孕婦三分之一及胎兒二分之一的死亡率。生產本身一般很少出現狀況，學者建議發作頻繁者可選擇剖腹生產較為安全。至於產後能否餵食母乳?理論上母親血中的藥物當然會有部分跟著分泌出來，但是因為藥量微乎其微，除非嬰兒有嗜睡的情形，否則應可照常哺乳。為了減少胎兒先天脊柱裂發生的機會，每位具有生產能力的（癲癇）婦女應每天最少補充0.4mg 的葉酸。值得注意的是，但是胎兒先天脊柱裂的發生早在懷孕初期的前幾週，因此等到知道懷孕了才補充往往太慢了，因此補充葉酸應視為可生育婦女之飲食常規，而且應補充到至少懷孕三個月為止。另外抗癲癇藥物的選擇原則，一般對於癲癇控制很好的，或本來診斷不是很可靠的，或服藥只是預防性的癲癇婦女，在決定懷孕前應儘可能嘗試逐漸停藥，或將多種藥物逐漸調整為單一藥物治療，如果非用多種藥物合併治療，則應注意carbamazepine, phenobarbital 和valproate 不要合用。藥量盡量調到最低，可以試試少量多次。由於懷孕中通常需要調增每日總量，生產後應記得再調下來，否則可能過量而出現副作用。最後要提醒的是在產台上也不要忘了服藥。§避孕口服避孕藥並不會影響癲癇的控制，反倒是癲癇藥物可能使避孕失敗率大增。主要是許多癲癇藥會加速口服避孕藥的代謝，包括carbamazepine, oxcarbazepine,phenobarbital, phenytoin, primidone。對於時常有breakthrough 出血的癲癇患者時，選用較高動情素含量(0.05—0.08mg)的避孕藥較安全，或者也可改用其他非藥物的避孕方式。由於癲癇婦女在不同年齡有不同的內分泌狀態，醫師在選擇藥物上須多一分考慮，也要有較高的警覺心，以便及早發現內分泌或生殖功能變化，給予適當的評估與處置。給癲癇婦女懷孕前後的叮嚀計劃懷孕前： 癲癇不是不能生小孩的理由。 性生活通常不會誘發發作。 癲癇不是一種必然會遺傳的疾病，不過應先作遺傳諮詢。 在有生小孩的念頭時，應先與醫師商量，作好萬全準備，才會生下最棒的寶貝。 懷孕前到懷孕後至少三個月，營養上應添加足量的葉酸 (每天0.4~0.5 毫克以上)。懷孕中： 懷孕了盡快告知醫生。 癲癇並不會造成懷孕和生產期間較常人多的併發症。 …

壹、前言： 　　癲癇病童至少有三分之二的人可藉由藥物來減輕或完全控制病情，少部份癲癇病童對藥物反應不佳，可利用生酮飲食療法來扭轉他(或她)的一生。這並非魔法，也不是奇蹟，而是抗癲癇藥物及癲癇手術外的另一種選擇。 　　生酮飲食的優點：比藥物較少副作用、不會對病童的心智發展造成衝擊、家屬在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間肯投入的恐怕不多；另一方面，沒有糖果、餅乾的童年可能少了不少快樂—還好可少蛀一些牙。 　　其實以生酮飲食治療癲癇發作不是什麼新點子，聖經上就有斷食控制癲癇發作的記載。一但進食又發作了，可是長期挨餓是不可能的，第一個有關生酮飲食的科學性報導，出自於1910年的法國；而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder醫師於1921年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣，而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代；尤其是屬於脂肪酸之一的藥物帝拔癲的出現，使許多人誤以為此藥和生酮飲食有相同的作用機轉。加上飲食治療無法作雙盲試驗，被許多專家以不夠科學為由予以拋棄。直到九O年代，透過實際獲益的癲癇兒Charlie之家長的成立基金會大力鼓吹，初期不斷在美國三大電視網登廣告，後來更斥資拍攝電影“First Do No Harm”（台灣譯名：不要傷害我的小孩），加上約翰霍普金斯醫院Freeman醫師等人的努力推動，生酮飲食在癲癇治療上的角色，才得以在二十世紀結束之前重新受到肯定與重視。 　　1992年Freeman發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒(當中84%併有智能障礙、15%有小腦症、45%有腦性麻痺)治療上之效果:其中30%的病童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作，另外38%病童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上；三分之二可以減少用藥，三分之一變得較機靈，而四分之一以上行為表現進步許多。其後也有更多更好的成果報告陸續被提出或正在進行中，包括生酮飲食對成人癲癇患者也有不錯的療效，甚至非難治性癲癇患者也沒有不可以試生酮飲食的理由。 貳、生酮飲食作用的原理 　　生酮飲食的原理藉由高脂肪低碳水化合物低蛋白的攝取(並嚴格控制糖類攝取)，造成脂肪燃燒不完全，產生酮體堆積，許多證據顯示酮體應該是最大的功臣，酮體提供了腦內神經細胞的額外ATP能量，並製造了較多的穩定性神經傳導物質GABA(γ-aminobutyric acid) ，藉以改善癲癇病童的過度興奮及不安。而孩童從血中汲取酮體到腦內的能力比成年人好上四、五倍，可能是生酮飲食對兒童癲癇患者較成人患者有效的原因。 　　持續維持體內的酮體是生酮飲食治療上最重要的目標。只要能促進生酮的食物都好；反之，會反制酮體生成的因素都要絕對禁止，因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果，都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實其道理與突然停服抗癲癇藥物雷同，而後果一般嚴重。因此，如果病童和家屬沒有這種認知及覺悟，就不要輕易開始嘗試生酮飲食之治療方式。 參、哪些人適合生酮飲食？ 　　除非癲癇肇因於紫質症(porphyria)或特定粒腺體異常，就萬萬不可嘗試生酮飲食，不然不論哪一種類型的癲癇都可以嘗試生酮飲食，如果癲癇兒在生病吃的較少或挨餓狀態下癲癇發作次數明顯減少，那麼生飲食對他幫助可能就比較大，當然這不是絕對的，大部分研究中建議使用年齡是1至8歲，因為一歲以下的小朋友酮體比較不易維持，且容易發生低血糖；而太大的小朋友飲食喜好與習慣已根深蒂固，要嚴格控制飲食，不亂吃零食點心比較困難，不過，如果家長與患者都達成共識，有決心有毅力一起對抗癲癇，在強烈的動機下，青年人甚至成年人也可以達到很好的成效。 肆、生酮飲食的種類 一、 生酮飲食可分為兩種： （一） 傳統型的生酮飲食：基本的熱量與蛋白質，仍應充足以維持體重與生長發育，熱量的來源可分為生酮因子與減酮因子。生酮因子是指消化吸收後可產生脂肪酸的物質；脂肪的生酮因子佔90%，蛋白質的生酮因子佔50%，減酮因子是指消化吸收後可產生葡萄糖的物質，脂肪的減酮因子佔10%，蛋白質的減酮因子佔50%，葡萄糖的減酮因子佔100%。要身體維持酸中毒的狀態，生酮因子：減酮因子比例應為3：1或4：1，因此攝取生酮飲食者，每天攝取的醣類應小於一天30克。以一個5歲的兒童為例，以3：1的比例計算出的飲食，醣類只能攝取19公克，相當於1/4晚飯，而脂肪高達145公克，相當於10湯匙的油，所以一般對生酮飲食的印象就是很油膩，而且單調。 （二） MCT生酮飲食：脂肪是由脂肪酸使所組成的，脂肪酸又可分為長、中鏈、短鏈，鏈數愈短的，產生酮體速度也愈快。用MCT(中鏈脂肪酸)會比傳統的脂肪，更容易產生酮體，(生酮因子可接近100%)。同樣以一個5歲兒童為例，以MCT為脂肪計算出的飲食中，醣類可攝取71公克，相當於一碗飯加上一杯牛奶，MCT由則為108公克用量較少使飲食較為可口，也可使患者能攝取較多的醣類，對於習慣米食的東方人而言，此種飲食的變化和接受度會比較高，進而改善膳食的品質。 二、 執行生酮飲食的注意事項： （一） MCT油佔總熱量之60％。 （二） 蛋白質佔總熱量之10％。 （三） 醣類佔總熱量之18％。 …

緣起 緣因任職於長庚教學醫院，兒童神經科門診，第一線所接觸者，係為神經系統疾患所苦的兒童以及焦慮、無助的家長們，在長期門診中，醫師雖給予病童適當的藥物治療，但仍發現大部份的家長，對於疾病的認識，嚴重的缺乏及疑慮，因此兒童神經科王煇雄醫師，遂結合兒童神經科的醫師們及兒童神經科團隊，共同發起成立了，跳躍的音符兒童發展協進會，其主要的目的，乃在期望透過同病相扶持、及醫療知識的再教育，藉由團體衛教的方式，讓家長們能夠有心歷路程及生活經驗上的分享，共同迎向光明，開創兒童美好的未來。 命名說明 身為最高級動物的我們，神經系統出了問題，常常動作會有所異常，以跳針的音樂來代表異常的兒童人生，以免特定病名將兒童貼上標籤；另外，支持“兒童合唱團“，一方面為兒童演唱希望能撫平他們幼小心靈的傷口，且Mozart是我們的偶像，他本身可能就有妥瑞症，他的音樂又可治療腦波的異常，他的音樂也可讓胎兒較聰明。 協會簡介 跳躍的音符兒童發展協進會，成立於民國88年7月31日（政府立案：桃社政字第一四二二），以扶持、協助長期為神經系統疾患所苦的兒童，包括：癲癇、腦瘤、妥瑞症、神經纖維瘤多樣症、結節硬化症、代謝性疾病….及其他罕見的“孤兒病“為宗旨。 我們的任務 一、 舉辦衛教活動，如：學校和社區演講、座談、訪視等，以增進病童及家屬對疾病之了解。 二、 舉辦康樂活動，如：合唱表演、比賽、郊遊等，以增進醫事人員、病童及家屬之互動和情誼。 三、 舉辦及參與公益活動，如：座談、發行書刊、Tic兒童健康通訊、錄影帶、大眾傳播等，增進社會大眾正確認識疾病，以公平接納病童。 四、 舉辦兒童育樂講座，如：音樂、繪畫、電影、讀經等，達到全方位的兒童照護。 五、 為罹患慢性神經疾病病童之就醫、就學、就業等相關事宜，提供專業醫療諮詢、心裡輔導、法律佐證服務等。 參與為罹患慢性神經疾病病童相關之其他任何活動，為病童爭取應有之福利及社會地位。

第一屆 理 事 第一屆理事長 ： 王煇雄醫師（林口長庚兒童醫院 兒童神經內科） 第一屆常務理事： 周明亮醫師（林口長庚兒童醫院 兒童神經內科）林光麟醫師（林口長庚兒童醫院 兒童神經內科） 第一屆理 事： 洪伯誠醫師（林口長庚兒童醫院 兒童神經內科）黃嵩雀醫師（高雄長庚兒童醫院 兒童神經科）雷大雅醫師（林口長庚兒童醫院 兒童神經外科）黃茂盛醫師（林口長庚兒童醫院 兒童心臟科）蔡鉅儒醫師（蔡鉅儒內兒科醫院院長）江崇萍醫師（江崇萍內兒科醫院院長） 第一屆 監 事 第一屆常務監事： 郭夢菲醫師（台大醫院 兒童神經外科） 第一屆監 事： 邱玉雪護士（林口長庚兒童醫院 兒科門診）徐千惠藥師（曾任林口長庚醫院藥局） 第二屆 理 …

88年7月31日成立92年8月10日修訂 第一章 總 則 第 一 條 本會名稱為 跳躍的音符兒童發展協進會 (以下簡稱本會)。 第 二 條 本會為依法設立、非以營利為目的之社會團體。 宗旨如下：本會以服務罹患慢性神經疾病病童為宗旨，透過各種活動方式， 為服務罹患慢性神經疾病病童之就醫、就學、就業等相關事宜， 提供諮詢、輔導、服務等。 第 三 條 本會以桃園縣市行政區域為組織區域。 第 四 條 本會會址設於主管機關所在地區，並得報經主管機關核准設分支機構。前項分支機構組織簡則由理事會擬訂，報請主管機關核准後行之。會址及分支機構之地址於設置及變更時應函報主管機關核備。 第 五 條 本會之任務如下：一、照料與支持。舉辦定期之衛教活動如：座談、訪視等，以增進病童及家屬之生活健康和身心發展。二、提供醫學資訊。舉辦公益活動如：座談、發行刊物等，以增進社會大眾對疾病之認識和病童之接納。三、與教育界合作。定期至學校專題演講，以增進老師、病童及家屬對慢性腦神經系統疾病的瞭解更增進彼此互動和情誼。四、輔導就醫、就業。為慢性腦神經系統疾病病童之就醫、就學、就業等相關事宜，提供專業醫療諮詢、心理輔導、法律佐證服務等。五、醫療保險。為慢性腦神經系統疾病病童提供專業醫療保險諮詢。 第二章 …