生酮飲食

( 簡介) 這是一種高脂肪,低碳水化合物和低蛋白質的飲食。首先孩童得先禁食滿兩天,人體飢餓後自然產生的酮體(ketone body)出現後,第三天才開始食用這份和一般飲食比例不同的生酮飲食,配合中鏈三酸甘油脂油(MCT oil) 繼續維持體內的酮性狀態,以達到控制抽搐的效果。在飲食治療期間仍會配合抗癲癇葯物服用,到抽搐控制後醫師會依孩童病況再慢慢減葯,兩年中維持如此的飲食治療而完全無發作者,即可漸漸調回一般的飲食。(2/3 餐半年 1/3 餐半年  恢復一般的飲食 )  ( 評估) 建議此飲食前最好先評估、記錄患孩狀態1~2 個月。 影響成功與否的相關因素: 1.生病或任何無法進食的狀況下,抽搐明顯減少? 2.吃零食習慣? (準備)  父母親的學習目標: 1.能了解何謂生酮飲食。2.能正確操作驗尿酮技術並判讀。 3.能了解生酮飲食調理方法。4.能了解如何維持及評估酮性狀態的方法。 用物:記錄本、小磅秤、驗尿酮試紙、MCT oil、玻璃奶瓶 開始食用前,需要遵照下列的程序.這時,除了孩童雙親及主要照顧者外,仍有醫師、 專科護理師、營養師、護理人員一起準備。 (1)住院當天:孩童開始48小時的禁食,並限制液體,除點滴外可喝少許白開水 或喝清肉湯、蔬菜湯每天c.c 。 …

生酮飲食是經過精密計算，由醫師主導以改變代謝路徑的飲食，它的脂肪含量高、碳水化合物低及蛋白質適量——大概是卡路里量3-5份的脂肪結合1份的碳水化合物及蛋白質，這種治療飲食需要在醫師的監督下才可進行。使用生酮飲食的癲癇兒童及其家庭成員都期望藉此可以完全治癒孩子的疾病，而有時他們的夢想真的會實現。據統計，約有10%以上的機率，與樂透彩相比實在是大多了。 對於部份癲癇患者高脂肪、低醣、適量蛋白質的生酮飲食有確切的療效；即使是對抗癲癇藥物療效很差的難治性癲癇患者，半數以上也可得到百分之五十以上的控制，十個病患中至少有一個可以用生酮飲食療法完全控制住癲癇而扭轉她(或他) 的一生；如果癲癇發病早期就使用生酮飲食治療，其療效可能不輸給藥物治療的百分之六、七十。這並非魔法，也不是奇蹟，而是抗癲癇藥物及癲癇手術外的另一種選擇。生酮飲食的優點還包括：比藥物較少副作用、以及不會對病童的心智功能造成衝擊、家長在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間投入的恐怕也有限；另一方面，沒有糖果、餅乾、速食…的童年可能少了不少快樂，但是為了治好癲癇作些犧牲應該也划算吧。 以生酮飲食治療癲癇發作其實不是什麼新點子，新約聖經上早就有以禁食治療癲癇發作的建議。一不挨餓酮體消失又發作了，可是長期挨餓是不可能的，第一個有關生酮飲食的醫學報導，出自於1910年的法國；而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder醫師於1921年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣，而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代；尤其是屬於脂肪酸之一的藥物帝拔癲(sodium valproate)的出現，使許多人誤以為此藥和生酮飲食有相同的作用機轉。加上飲食治療無法作雙盲試驗，被許多專家以不夠科學為由嗤之以鼻。直到九O年代，透過實際獲益癲癇兒Charlie之家長的大力鼓吹—成立Charlie Foundation專司生酮飲食的推廣、不時於美國三大電視網買廣告宣傳生酮飲食、後來還拍攝以Meryl Streep為女主角的電影“First Do No Harm”，加上美國約翰霍普金斯醫院Freeman醫師等人的努力推動，生酮飲食在癲癇治療上的角色，才得以在二十世紀結束之前重獲肯定與重視。1992年Freeman發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒(當中84%併有智能障礙、15%有小腦症、45%有腦性麻痺)治療上之效果:其中30%的兒童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作，另外38%病童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上；三分之二可以減少用藥，三分之一變得較機靈，而四分之一以上行為表現進步許多。其後也有更多更好的成果報告陸續被提出或正在進行中，包括生酮飲食對成人癲癇患者也有不錯的療效，甚至非難治性癲癇患者也沒有不可以嘗試生酮飲食的理由；除非癲癇肇因於紫質症(porphyria)或部份代謝異常。 截至目前為止，生酮飲食的治療機轉仍未完全脫下它二千年來的神秘面紗。許多證據顯示酮體應該是最大的功臣：酮體提供了腦內神經細胞的額外ATP能量，並製造了較多的穩定性神經傳導物質GABA(γ-aminobutyric acid)所致；近來鼠腦的動物實驗則有進一步發現，包括monocarboxylate transporter (MCT1) 增多(Neurochemistry International, 2001)，及粒腺體3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA synthase此主要生酮酵素之基因表現上調 (Epilepsy Research 2002)。而孩童從血中汲取酮體到腦內的能力比成年人好上四、五倍，可能是生酮飲食對兒童癲癇患者較成人患者有效的原因。 持續維持體內的酮性是生酮飲食治療上最重要的目標。只要能促進生酮的食物都好；反之，會反制酮體生成的因素都要盡量禁止，因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果，都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實其道理與突然停服抗癲癇藥物雷同，而後果一般嚴重。因此，如果病人和家屬沒有這種認知及覺悟，就不要輕易嘗試生酮飲食之治療方式。 在這個講求吃得健康的時代，許多人難免質疑生酮飲食之可行性——這麼不健康的高脂肪飲食如何可以治病？事實上光吃油也不成，其他的配套也是相當重要的，否則癲癇未控制好便可能先出現低血糖、酸中毒、電解質不平衡、拉肚子、便秘、腹痛、倦怠及厭食等副作用，接著長此以往還可能出現高血脂、維生素缺乏、成長發育問題、維他命不足、容易瘀青、肉鹼(carnitine)不足、腎結石、或膽結石……等等。歸功於現代人的聰明才智，有許許多多脂肪替代品可以利用與變化，尤其是早產兒食用的中鏈脂肪酸(MCT, medium chain triglyceride)生酮性極佳，今日之MCT生酮飲食已不似從前傳統生酮飲食那麼油膩膩的，一份份色香味俱全又適合個別口味喜好的生酮飲食餐已不再是夢想。美加地區還有一些高級旅館隨時供應生酮飲食的服務。Ross Lab.也有專供嬰兒進食的生酮牛奶。不讓美國生酮飲食食譜專美於前，適合國人飲食習慣的台灣生酮飲食食譜也已出版。     正如開始服用一種藥物之前，應該先明白它的好處及壞處一般，服用生酮飲食前應瞭解生酮飲食不是一般飲食，可以任您選擇或隨意改變，只有瞭解它、接受它，對它絕對「死忠」，生酮飲食才有奏效的機會。而生酮飲食奏效的機會，低的只有一、兩成；高的可高達六、七成以上，其差異就在於對生酮飲食之熟悉度及忠誠度了。 除了患者及患者家屬需負擔服用生酮飲食的責任外，神經科醫師、專科護理師和營養師的專業素養也是非常重要的。神經科醫師必需體認生酮飲食不是滿街吃得到的 …

壹、前言： 　　癲癇病童至少有三分之二的人可藉由藥物來減輕或完全控制病情，少部份癲癇病童對藥物反應不佳，可利用生酮飲食療法來扭轉他(或她)的一生。這並非魔法，也不是奇蹟，而是抗癲癇藥物及癲癇手術外的另一種選擇。 　　生酮飲食的優點：比藥物較少副作用、不會對病童的心智發展造成衝擊、家屬在治療過程中很有參與感—只是繁忙的現代家長有時間肯投入的恐怕不多；另一方面，沒有糖果、餅乾的童年可能少了不少快樂—還好可少蛀一些牙。 　　其實以生酮飲食治療癲癇發作不是什麼新點子，聖經上就有斷食控制癲癇發作的記載。一但進食又發作了，可是長期挨餓是不可能的，第一個有關生酮飲食的科學性報導，出自於1910年的法國；而美國最早的報告是由梅約診所的Wilder醫師於1921年所提出。由於生酮飲食準備上較為繁瑣，而逐漸為二十世紀後半出現的抗癲癇藥物取代；尤其是屬於脂肪酸之一的藥物帝拔癲的出現，使許多人誤以為此藥和生酮飲食有相同的作用機轉。加上飲食治療無法作雙盲試驗，被許多專家以不夠科學為由予以拋棄。直到九O年代，透過實際獲益的癲癇兒Charlie之家長的成立基金會大力鼓吹，初期不斷在美國三大電視網登廣告，後來更斥資拍攝電影“First Do No Harm”（台灣譯名：不要傷害我的小孩），加上約翰霍普金斯醫院Freeman醫師等人的努力推動，生酮飲食在癲癇治療上的角色，才得以在二十世紀結束之前重新受到肯定與重視。 　　1992年Freeman發表生酮飲食在一群藥物難治性癲癇兒(當中84%併有智能障礙、15%有小腦症、45%有腦性麻痺)治療上之效果:其中30%的病童在使用生酮飲食後癲癇完全不再發作，另外38%病童之癲癇發作次數也有明顯地減少一半以上；三分之二可以減少用藥，三分之一變得較機靈，而四分之一以上行為表現進步許多。其後也有更多更好的成果報告陸續被提出或正在進行中，包括生酮飲食對成人癲癇患者也有不錯的療效，甚至非難治性癲癇患者也沒有不可以試生酮飲食的理由。 貳、生酮飲食作用的原理 　　生酮飲食的原理藉由高脂肪低碳水化合物低蛋白的攝取(並嚴格控制糖類攝取)，造成脂肪燃燒不完全，產生酮體堆積，許多證據顯示酮體應該是最大的功臣，酮體提供了腦內神經細胞的額外ATP能量，並製造了較多的穩定性神經傳導物質GABA(γ-aminobutyric acid) ，藉以改善癲癇病童的過度興奮及不安。而孩童從血中汲取酮體到腦內的能力比成年人好上四、五倍，可能是生酮飲食對兒童癲癇患者較成人患者有效的原因。 　　持續維持體內的酮體是生酮飲食治療上最重要的目標。只要能促進生酮的食物都好；反之，會反制酮體生成的因素都要絕對禁止，因為即使是一小片餅乾或一小顆糖果，都可能讓先前所有的努力化為泡影。其實其道理與突然停服抗癲癇藥物雷同，而後果一般嚴重。因此，如果病童和家屬沒有這種認知及覺悟，就不要輕易開始嘗試生酮飲食之治療方式。 參、哪些人適合生酮飲食？ 　　除非癲癇肇因於紫質症(porphyria)或特定粒腺體異常，就萬萬不可嘗試生酮飲食，不然不論哪一種類型的癲癇都可以嘗試生酮飲食，如果癲癇兒在生病吃的較少或挨餓狀態下癲癇發作次數明顯減少，那麼生飲食對他幫助可能就比較大，當然這不是絕對的，大部分研究中建議使用年齡是1至8歲，因為一歲以下的小朋友酮體比較不易維持，且容易發生低血糖；而太大的小朋友飲食喜好與習慣已根深蒂固，要嚴格控制飲食，不亂吃零食點心比較困難，不過，如果家長與患者都達成共識，有決心有毅力一起對抗癲癇，在強烈的動機下，青年人甚至成年人也可以達到很好的成效。 肆、生酮飲食的種類 一、 生酮飲食可分為兩種： （一） 傳統型的生酮飲食：基本的熱量與蛋白質，仍應充足以維持體重與生長發育，熱量的來源可分為生酮因子與減酮因子。生酮因子是指消化吸收後可產生脂肪酸的物質；脂肪的生酮因子佔90%，蛋白質的生酮因子佔50%，減酮因子是指消化吸收後可產生葡萄糖的物質，脂肪的減酮因子佔10%，蛋白質的減酮因子佔50%，葡萄糖的減酮因子佔100%。要身體維持酸中毒的狀態，生酮因子：減酮因子比例應為3：1或4：1，因此攝取生酮飲食者，每天攝取的醣類應小於一天30克。以一個5歲的兒童為例，以3：1的比例計算出的飲食，醣類只能攝取19公克，相當於1/4晚飯，而脂肪高達145公克，相當於10湯匙的油，所以一般對生酮飲食的印象就是很油膩，而且單調。 （二） MCT生酮飲食：脂肪是由脂肪酸使所組成的，脂肪酸又可分為長、中鏈、短鏈，鏈數愈短的，產生酮體速度也愈快。用MCT(中鏈脂肪酸)會比傳統的脂肪，更容易產生酮體，(生酮因子可接近100%)。同樣以一個5歲兒童為例，以MCT為脂肪計算出的飲食中，醣類可攝取71公克，相當於一碗飯加上一杯牛奶，MCT由則為108公克用量較少使飲食較為可口，也可使患者能攝取較多的醣類，對於習慣米食的東方人而言，此種飲食的變化和接受度會比較高，進而改善膳食的品質。 二、 執行生酮飲食的注意事項： （一） MCT油佔總熱量之60％。 （二） 蛋白質佔總熱量之10％。 （三） 醣類佔總熱量之18％。 …